Qu’est-ce que la maladie de Charcot dont était atteint Stephen Hawking?

Décédé mercredi, l’astrophysicien britannique Stephen Hawking, dont les images en fauteuil roulant et sous respirateur artificiel ont marqué les esprits, était atteint de la maladie de Charcot.

Egalement appelée sclérose latérale amyotrophique (SLA), c’est une maladie neurodégénérative paralysante.

Elle est rare avec, par exemple, de l’ordre de 2.500 nouveaux cas par an en France.

Elle fait partie du groupe des maladies neurones moteurs, qui dégénèrent progressivement et font perdre aux malades le contrôle de leurs muscles.

Cela commence par une perte de la capacité à bouger les bras, les jambes. Puis lorsque les muscles du diaphragme et de la paroi thoracique sont atteints, les patients perdent leur capacité respiratoire et sont mis sous assistance.

C’était le cas depuis des années de Stephen Hawking, qui a néanmoins continué son oeuvre tout en étant en fauteuil roulant et sous respirateur artificiel.

Il avait en effet défié les prédictions selon lesquelles il n’avait que quelques années à vivre après avoir développé cette maladie au début des années 1960.

Les médecins continuent à considérer sa longévité comme un mystère, la maladie restant incurable.

Selon les statistiques médicales, le décès survient habituellement 24 à 36 mois après le diagnostic. Le plus souvent, c’est l’incapacité à respirer qui emporte le patient.

Les malades développant cette maladie ont le plus souvent plus de 60 ans. Ils ont progressivement de plus en plus de mal à avaler et à parler.

Hawking lui continuait à s’exprimer publiquement, équipé d’un système d’aide à la communication pour parler des secrets de l’univers ou des trous noirs.

Habituellement, la maladie de Charcot s’accompagne de troubles cognitifs avec une dégénérescence lobaire fronto-temporale. Attention et capacité à s’exprimer sont diminuées. Des obsessions, une désinhibition et une apathie sont aussi observées.

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